Her Kanlı Balgam Akciğer Kanseri Değildir…

Wegener Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Şekilleri Nasıldır?

Sıklıkla solunum yollarını etkileyen, otoimmün bir hastalık olan Wegener Hastalığı ateş, yorgunluk, eklem-kas ağrıları, kronik sinüzit, orta kulak iltihabı, işitme kaybı gibi belirtiler veriyor. Uzmanlar, nadir görülen rahatsızlığın tedavi edilmemesi durumunda hızla ilerleyebildiği ve başta akciğer olmak üzere ciddi organ hasarlarına yol açabildiği konusunda uyarıda bulundu.

Wegener Hastalığının otoimmün bir hastalık olduğunu belirten Göğüs Cerrahisi Uzmanı Prof. Dr. Özkan Demirhan, “Wegener granülomatozu (Granülomatozis Polianjitis), nekrotizan granülomatöz vaskülit olarak da bilinen çok sistemli küçük damar iltihabıdır (vaskülitidir). Otoimmün bir hastalıktır. Vücut kendi dokularına saldırarak iltihaplanmaya yol açar. Bu iltihaplanma nedeniyle bazı organlara kan akışı azalır veya yavaşlar. Etkilenen dokularda granülom adı verilen iltihaplı alanlar gelişebilir. Granülomlar bu organlara zarar verir ve normal fonksiyonlarını görmesine engel olabilir.” Dedi.

Sıklıkla solunum yollarını etkiliyor.

Wegener Hastalığının sıklıkla solunum yollarını etkilediğini ifade eden Prof. Dr. Özkan Demirhan, “Başta üst solunum yolu (sinüsler, burun, nazofarenks, orofararenks ve kulaklar), alt solunum yolunu (akciğerleri, trakeayı ve bronşları tutar) ve böbrekleri etkiler. Vakaların yüzde 90'ında üst-alt solunum yolu veya her ikisi, yüzde 80'inde ise böbrek tutulumu vardır. Etkilenen diğer sistemler arasında cilt, kas-iskelet sistemi, sinir tutulumu ve gastrointestinal sistemdir. Hastaların yaklaşık yüzde 25'inde böbrek tutulumu olmaksızın sınırlı akciğer tutulumu olabilir.” Şeklinde konuştu.

Wegener hastalarında ne gibi şikayetler görülmektedir?

Wegener Hastalığının belirtilerinin kişiden kişiye değişebileceğinin altını çizen Demirhan, “Belirtiler hızla başlayabilir veya aylar içinde gelişebilir. Genellikle ateş, yorgunluk, eklem-kas ağrıları ve açıklanamayan kilo kaybı gibi genel semptomlarla birlikte tutulan organa özgü belirtiler görülür. Üst solunum yollarının tutulumu kronik sinüzit, orta kulak iltihabı ve işitme kaybını içerir. Hastalarda baş ağrısı, geçmeyen burun akıntısı (iltihaplı veya iltihapsız olabilir), burun tıkanıklığı, burun kanaması (epistaksis), burun-ağızda yaralar, burunda kabuklanma ve burun köprüsünün çökmesi, kulak ağrısı-geçmeyen kulak akıntısı olabilir. Böbrek tutulumunda ise yüksek tansiyon, alt ekstremitelerde (bacaklarda) şişlik, idrar da kan görülmesi gibi semptomlar olabilir. Gözleri etkiliyorsa; göz kızarıklığı, gözde yanma veya ağrı, gözde sıkışma hissi, bulanık görme veya çift görme, gözlerin dışarı doğru çıkıntısı, göz kapaklarının şişmesi şeklinde olabilir. Diğer nadir şikayetler ise: sinir hasarı nedeniyle, parmaklarda veya ayak parmaklarında his kaybı, karıncalanma veya derin ağrı şeklinde kendini gösterir. Cilt tutulumunda ciltte renk değişikliği (siyah veya kahverengi cilt görünümü), bazen mor lekeler veya noktalar şeklinde olabilir.  Çok nadir de olsa mide ağrısı, ishal ve kanlı dışkı gibi sindirim sorunları olabilir.

Wegener hastalığında alt solunum yolları yani trakeobronşial ağaç ve akciğer tutulumunda ise semptomlar şu şekilde kendini gösterir. Ses kısıklığı, nefes darlığı, öksürük, balgamdan kan gelmesi (hemoptizi), hırıltı solunum veya stridor ile ortaya çıkabilir. Ancak Wegener granülomatozu olan hastaların yüzde 34'ünde akciğer tutulumu (yani akciğerde nodül veya yaygın infiltrasyon) olmasına rağmen herhangi bir şikayet olmaz, tesadüfen çekilmiş olan akciğer radyolojik görüntülemede tespit edilir.  Bu durumda akciğerdeki nodüle yönelik rezeksiyon yapılabilir ve ameliyat sonrası Wegener Hastalığı tanısı konur.” İfadelerini kullandı.

Wegener Hastalığının teşhisi nasıl konur?

Wegener Hastalığının teşhis ve tedavi yöntemlerine de değinen Prof. Dr. Özkan Demirhan sözlerine şöyle devam etti.

“Başta bazı romatolojik testler (C-ANCA, P-ANCA, PR3 testler başta olmak üzere), CRP, sedimantasyon, üre, kreatin ve Na bakılır. Diğer tetkikler hastanın klinik durumuna göre romatoloji hekimi tarafından istenir.

Radyolojik inceleme yöntemleri:

Özellikle akciğer semptomu olan hastalarda PA Akciğer grafisi, BT istenir. Akciğerde 2-4 cm çapında nodüler kitlelere kadar değişen ayrı fokal radyografik akciğer opasiteleri vardır, ancak bazen 10 cm kadar büyük kitle şeklinde de olabilirler. Bu radyografik anormallikler, diğer akciğer patolojileri özellikle de akciğer kanseri, akciğer apsesi ve septik enfarktüslerle karıştırılabilir.

Klinik şüpheyi doğrulamak için genellikle biyopsi gerekir. Doku, deri (döküntü), böbrekler (glomerülonefrit varlığı) veya akciğer (nodül veya konsolidasyon varlığı) gibi etkilenen organlardan elde edilebilir. Deri biyopsisi genellikle en erişilebilir ve en az invaziv işlemdir, ancak Wegener granülomatozunun deri patolojisi (lökositoklastik vaskülit) amiloidoz, behçet, antifosfolipid sendromu, immün trombositopenik purpura, meningokoksemi ve kriyoglobulinemi gibi diğer hastalıklarda da bulunabilir. Bu nedenle tanıyı kesinleştirecek doğru yerden biyopsi yapmak gerekir.

Wegener hastalığında tedavi nasıl planlanmaktadır?

Bu hastaların takibi ve tedavisi romatoloji uzmanı tarafından yapılmaktadır. Göğüs cerrahisi olarak akciğere ve bronşlara yönelik patolojik durumlarda devreye giriyoruz, tanı koymak için bazen de invazif tanı yöntemleri ile akciğerdeki nodüllere yönelik işlemler yapmaktayız. Tedavi edilmediği takdirde hastalık hızla ilerleyebilir. Başta akciğer olmak üzere ciddi organ hasarına yol açabilir.”